ХАММЕНА-РИЧА СИНДРОМ

(описан L. Hamman и американским патологом A. Rich, 1893–1968; синонимы – идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит) – редкое заболевание неизвестной природы, характеризующееся воспалением альвеол и интерстициальной ткани легких с развитием прогрессирующего фиброза легких; сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью. Развивается обычно после 50 лет. Начало заболевания постепенное: незаметно нарастает одышка, возникает непродуктивный (реже продуктивный) кашель, иногда – мышечные и суставные боли. В заднебазальных (реже – в верхних) отделах легких в конце фазы вдоха выслушивают крепитирующие хрипы. При прогрессировании заболевания появляются признаки легочной гипертензии – набухание шейных вен, акцент II тона над легочной артерией и др., в дальнейшем присоединяются признаки застойной правожелудочковой недостаточности. Вследствие хронической гипоксии пальцы могут принимать вид «барабанных палочек», ногти – часовых стекол. Рентгенологически на ранних стадиях заболевания обнаруживают диффузное снижение прозрачности легочных полей, затем появляются мелкие кисты – округлые просветления, создающие характерную картину «сотового легкого». При компьютерной томографии определяют снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла», участки «сотового легкого». Подтвердить диагноз позволяет биопсия легких. Течение заболевания прогрессирующее. Лечение включает применение глюкокортикоидов, при недостаточной их эффективности используют цитостатики.

L. Hamman, A. R. Rich. Fulminant diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Transactions of the American Clinical and Climatological Association, 1935; 51: 154–163.

L. Hamman, A. R. Rich. Acute diffuse interstitial fibrosis in monozygotic twins: the importance of genetic predisposition. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital, Baltimore, 1944; 74: 177–212.